甲状旁腺功能减退症鉴别判断

诊断

有手足搐搦反复发作史

面神经叩击征和束臂加压试验阳性

血钙↓（常2mmol/L）

血磷↑（常2mmol/L）

血PTH↓或正常

滴注外源性PTH后，尿磷和尿cAMP明显增加

PTH生成减少所致甲旁减（继发性甲旁减或特发性甲旁减）

鉴别诊断

一、假性甲状旁腺功能减退症

①显性或隐性遗传性疾病

②由于PTH受体或受体后缺陷，周围组织（肾、骨）对PTH无反应（PTH抵抗）

③典型患者伴发育异常、智力障碍、体态矮胖、脸圆、掌骨（跖骨）缩短、对称性第4、5掌骨缩短

④低钙血症、高磷血症、甲旁减的症状和体征

⑤血PTH↑

⑥部分患者可表现为：腰椎、股骨骨质疏松、纤维性骨炎

⑦排除肾功能不全、维生素D缺乏、慢性腹泻、肠吸收不良等

假性甲旁减分Ⅰ型和Ⅱ型

静滴UPTH后，尿cAMP与尿磷不增加为Ⅰ型，尿cAMP增加，但尿磷不增加为Ⅱ型

Ⅰ型分为Ⅰa、Ⅰb、Ⅰc三个亚型

Ⅰa、Ⅰc型常伴掌骨、趾骨变短以及营养发育异常

Ⅰb型表型正常

二、假-假性甲旁减

家族遗传性，有假性甲旁减的体态异常，但无生化异常，血钙、血磷、血PTH均在正常范围。

三、假性特发性甲旁减

PTH合成无障碍，可能是PTH原不能裂解为有活性的PTH，靶细胞对外源性PTH的反应正常

四、严重低镁血症（血镁0.5mmol/L）

低钙、高磷、PTH↓、低镁、手足搐搦

纠正低镁后，血钙、血PTH恢复正常

五、特发性体质性易痉症

系一慢性体质性神经-肌肉过度应激状态，伴失眠，蚁痒及痉痛等神经官能症表现，并可出现典型的手足搐搦症、血浆钙、镁浓度均正常，但红细胞内镁含量减低

六、Fahr氏病（特发性家族性脑血管亚铁钙沉着病）

①病因不明，大部分病例与遗传有关；

②好发于青少年

③常见症状为癫痫、精神异常、记忆力、理解力逐渐减退、运动失调、小脑性语言障碍等

④颅内钙化主要在两侧大脑基底节(尾状核、豆状核)及两侧小脑齿状核等处

⑤约1/3病例无明显临床表现而只有影像学改变；

⑥血钙、磷正常,PTH正常。

该病目前尚无根治方法，可试用血小板凝集抑制剂或脑血管扩张剂。

七、其他

代谢性或呼吸性碱中毒、肾功能不全、肾小管性酸中毒、维生素D缺乏、慢性腹泻、肠吸收不良等

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